英文名称：Anti-ADAMTS2?

中文名称：整合素样金属蛋白酶与凝血酶2型抗体

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、小鼠、大鼠、鸡、狗、猪、牛?

产品应用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）

分  子 量：108kDa

?细胞定位：细胞外基质 分泌型蛋白

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ADAMTS2:501-600/1211

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

别    名：A disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin motifs 2; A disintegrin like and metalloprotease (reprolysin type) with thrombospondin type 1 motif 2; ADAM metallopeptidase with thrombospondin type 1 motif 2; ADAM TS 2; ADAM TS2; ADAM-TS 2; ADAM-TS2; ADAMTS 3; ADAMTS-2; ADAMTS2; ATS2_HUMAN; EC 3.4.24.14; EDS VIIB; EDS VIIC; hPCPNI; NPI; PC I NP; PC I-NP; PCINP; PCPNI; pNPI; Procollagen I N proteinase; Procollagen I N-proteinase; Procollagen I/II amino propeptide processing enzyme; Procollagen I/II amino propeptide-processing enzyme; Procollagen N endopeptidase; Procollagen N-endopeptidase.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

?产品介绍：

Adamts2是含有血小板反应蛋白（TS）重复序列的Adams（崩解蛋白和金属蛋白酶）金属蛋白酶大家族的成员。Adamts2（一种具有血小板反应蛋白-2基序的去整合素和金属蛋白酶），也被称为前胶原I N-蛋白酶（PNP），初被描述为一种处理I型胶原氨基端的蛋白酶。PNP在皮肤、主动脉、肝脏、肌腱、膀胱、视网膜和骨骼肌中均有表达。后来，发现PNP是含有血小板反应蛋白（TS）重复序列的亚当斯金属蛋白酶大家族的成员。全长的人类adamts2含有1211个氨基酸（牛，1205个氨基酸），预计质量为134.7kDa，但糖基化和半胱氨酸残基的丰富性使adamts2在减少的SDS-PAGE凝胶上具有更大的表观分子量。纯化的Adamts2在较低的分子量为107kDa时溶解，这是由于Furin位点的裂解。adamts2含有典型的hexhxxxxh锌金属蛋白酶基序，并已被证明具有蛋白水解酶活性，能分解前胶原。除金属蛋白酶结构域外，Adamts2还具有一个前肽结构域、一个激素原转化酶（PC，Furin）分裂位点、一个富含半胱氨酸结构域和三个血小板反应蛋白1样结构域，以及一个*的C端结构域。与许多Adams蛋白酶不同，Adamts2不具有跨膜结构域，是一种分泌性蛋白质，其中大部分与ECM（细胞外基质）结合。Adamts2基因敲除小鼠皮肤脆弱（类似于皮肤螺旋），男性不育。adamts2基因突变导致人类Ehlers-Danlos综合征VII C型和牛皮肤病。ADAMTS2参与胶原生物合成，也可能在发育和血管生成中发挥作用。

功能：

在纤维组装前，分解I型和II型胶原的特性。不作用于III型胶原。也可能在发育过程中起到独立于其在胶原生物合成中的作用的作用。

子单元：

可能属于多聚体复合体。与XIV型胶原特异性结合（通过相似性）。

亚细胞位置：

分泌的，细胞外空间，细胞外基质（通过相似性）。

组织特异性：

在皮肤、骨骼、肌腱和主动脉中高水平表达，在胸腺和大脑中低水平表达。

翻译后修改：

前体被一个弗林内肽酶（通过相似性）切割。

糖基化?？赏ü齪ofut2在TSP 1型重复域的丝氨酸或苏氨酸残基上进行O-岩藻糖基化，其中C1和C2分别是重复序列的*和第二半胱氨酸残基。岩藻糖基化的重复可以通过葡萄糖基转移酶b3galtl添加β-1,3-葡萄糖残基进一步糖基化。岩藻糖基化介导ADAMTS家族成员的有效分泌。也可以在TPRS的*序列w-x-x-w和n-糖基化的色氨酸残基上用一个或两个甘露糖分子进行C-糖基化。这些其他糖基化也可以促进分泌（通过相似性）。

疾?。?/span>

Ehlers-Danlos综合征7c（eds7c）【mim:225410】：一种结缔组织疾病，以皮肤过度伸展、组织脆弱和关节过度松弛导致的皮肤萎缩疤痕为特征。以极其脆弱的组织、过度伸展的皮肤和容易擦伤为特征。面部皮肤有许多皱褶，如表皮松弛综合征。注=该疾病是由影响本条所述基因的突变引起的。

相似性：

包含1个分解域。

包含1个肽酶M12b结构域。

包含1个plac域。

包含4个TSP类型1域。

重要提示：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用

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