英文名称：Anti-alpha smooth muscle Actin?

中文名称：肌动蛋白α/α-SMA单克隆抗体

抗体来源：小鼠

克隆类型：单克隆

交叉反应：人、小鼠、大鼠

产品应用：WB=1:5000-20000 IHC-P=1:200-800 IHC-F=1:500-1000 ICC=1:100-500 IF=1:500-1000（石蜡切片需做抗原修复）

尚未在其他应用程序中测试。

用户终应确定合适稀释浓度。

分  子 量：42kDa

细胞定位：细胞浆

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human alpha smooth muscle Actin:

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?别    名：alpha sarcomeric Actin; alpha smooth muscle Actin; Actin alpha; ASMA; ASM-A; alpha-SMA; alpha SMA; AAT6; ACTA2; Actin alpha 2 smooth muscle aorta; Actin aortic smooth muscle; ACTSA; ACTVS; Alpha 2 actin; Alpha-actin 2; Cell growth inhibiting gene 46 protein; Growth inhibiting gene 46; ACTA_HUMAN; Actin alpha 2 smooth muscle aorta; Actin aortic smooth muscle; Actin, aortic smooth muscle; Alpha 2 actin; Alpha actin 2; Alpha cardiac actin; Alpha-actin 2; Alpha-actin-2; Cell growth inhibiting gene 46 protein; Cell growth-inhibiting gene 46 protein; Growth inhibiting gene 46; MYMY5

保存条件：在-20°C下保存一年。避免重复冻融循环。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

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产品介绍

该基因编码的产物属于肌动蛋白家族，是一种高度保守的蛋白质，在细胞的运动、结构和完整性中起着重要作用。α、β和γ肌动蛋白亚型已被鉴定，α肌动蛋白是收缩装置的主要组成部分，而β和γ肌动蛋白参与细胞运动的调节。这种肌动蛋白是骨骼肌中发现的α肌动蛋白。该基因突变可导致3型向列型肌病、先天性肌病（肌丝过细）、先天性肌?。ù耍?、先天性肌病（纤维型比例失调）、导致肌纤维缺陷的疾病。[参考文献编号：2008年7月]

功能：

肌动蛋白是高度保守的蛋白质，参与各种类型的细胞运动，在所有真核细胞中普遍表达。

子单元：

球状肌动蛋白（g-肌动蛋白）的聚合形成双链螺旋形式的结构丝（f-肌动蛋白）。每个肌动蛋白能与另外4个肌动蛋白结合。

亚细胞位置：

细胞质，细胞骨架。

翻译后修改：

通过化学（化学1，化学2或化学3）氧化Met-46形成蛋氨酸亚砜，促进肌动蛋白丝解聚。蛋氨酸亚砜是立体特异性产生的，但尚不清楚（通过相似性）是生成（S）-S-氧化物还是（R）-S-氧化物。

疾病：

注=acta2突变使患者易患各种弥漫性和多样性血管疾病、早发性冠状动脉疾?。╟ad）、早发性缺血性中风和烟雾病。

ACTA2缺陷是家族性胸主动脉瘤6型（AAT6）的原因[MIM:611788]。AAT的特点是胸主动脉性扩张，通常是由于主动脉壁的退行性改变。主要与被称为“内侧坏死”或“额尔德海姆囊性内侧坏死”的特征性组织学表现有关，其中弹性纤维变性和碎裂，平滑肌细胞丢失，嗜碱性底物积聚。

acta2缺陷是导致5型烟雾?。╩ymy5）的原[mim:614042]。Moyamoya是一种进行性脑血管病，以双侧颅内颈动脉狭窄和基底节区毛细血管扩张为特征。异常血管在脑血管造影上类似于“烟团”（烟雾）。受影响的个体可发生短暂性脑缺血发作和/或脑梗死，侧支血管破裂可导致颅内出血。突发性偏瘫和癫痫发作是儿童期的主要表现，而蛛网膜下腔出血在成人中更常见。

ACTA2缺陷是多系统平滑肌功能障碍综合征（MSMDYS）[MIM:613834]。MSMDYS是一种以全身平滑肌细胞功能障碍为特征的综合征，可导致主动脉和脑血管疾病、固定的瞳孔扩张、低张膀胱、旋转不良以及肠道和肺动脉高压的蠕动不足。

相似性：

属于肌动蛋白家族。

重要注意事项：

本产品仅用于研究用途，不用于临床治疗或诊断应用。

?结构蛋白（Structural Proteins）
Actin α/α-Actin 是一种具有收缩能力的微丝蛋白，a-SMA广泛分布于几乎所有的肌型细胞中。Actin-α蛋白主要用于检测骨骼肌、平滑肌、血管平滑肌、心肌和肌原性肿瘤 包括：平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤以及肌上细胞和肌上皮瘤。Actin（肌动蛋白）是在所有真核细胞中都表达的高度保守的蛋白质。它们沿微管组成了细胞骨架的主要成分。肌动蛋白至少表达为6种异构形式。它在心脏、骨骼横纹肌组织和某些平滑肌组织中表达，调节其收缩功能。有报导说肌动蛋白在乳房瘤中是高度磷酸化的。肌动蛋白的功能失调也会导致某种类型的心脏病。平滑肌α肌动蛋白使人更感兴趣，因为编码它的基因是相对局限于在血管平滑肌细胞中表达的少数几个基因之一。肌动蛋白是标记平滑肌和肌上皮细胞肿瘤的有效工具。

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多聚甲醛固定，石蜡包埋（大鼠胃）；经柠檬酸钠缓冲液（pH6.0）煮沸15min后获得抗原；用3%过氧化氢阻断内源过氧化物酶20分钟；阻断缓冲液（正常山羊血清）37℃30min；用未结合的α-平滑肌肌动蛋白多克隆抗体进行抗体孵育在1:500下在4°C下过夜，然后用共轭二次进行20分钟的DAB染色。

公司优势：
1）质量：我司提供的的试剂为世界。
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